Хроническая лимфатическая недостаточность (Слоновость)

Что такое хроническая лимфатическая  недостаточность.
Слоновость – хроническое заболевание лимфатической системы, приводящее к стойкому прогрессивному увеличению объема пораженного органа и трофическим расстройствам.
 
Лимфатическая система является составной частью сосудистой системы и представляет добавочное русло венозной системы, с которой имеет сходство анатомического строения. Основная функция – проведение лимфы от тканей в венозное русло, барьерная роль.
 
Лимфатические сосуды нижних конечностей разделяются на поверхностные и глубокие. К поверхностным относятся лимфатические сосуды кожи, подкожной клетчатки и фасции, а к глубоким – лимфатические сосуды под фасцией.
 
Поверхностные лимфатические сосуды впадают в 2 группы коллекторов, идущих вдоль v.saphena magna и v.saphena parva. Глубокие лимфатические сосуды впадают в подколенные узлы и лимфоузлы паховой области. В малом тазе лимфатические узлы располагаются вдоль кровеносных сосудов.
 
Отток лимфы обуславливается лимфатическими (давление, образуемой лимфой) и внелимфатическими (присасывающее влияние грудной клетки, пульсация рядом расположенных артерий и репульсация вен, перистальтика кишечника, сокращение скелетных мышц и диафрагмы) факторами. Благодаря наличию клапанов в лимфатических сосудах продвижение лимфы возможно лишь в центрипетальном направлении – от лимфокапилляров до грудного протока. Основным фактором движения лимфы является насосная деятельность лимфангиона. Лимфангион – отдельный фрагмент лимфатического сосуда между клапанами. В стенке каждого лимфангиона имеется развитый гладкомышечный слой, обладающий спонтанной ритмической активностью, иннервацией и высокой чувствительностью к биологически активным веществам, что сближает его в функциональном отношении с сердцем.
 
 
Этиология.
Классификация Г.Г. Караванова (1972)
  • Первичная слоновость:
  1. врожденная (простая и семейная болезнь Милроя);
  2. идиопатическая (гипоплазия, гиперплазия лимфатических путей, недостаточность клапанов).
  • Вторичная слоновость:
  1. воспалительного происхождения – рожистое воспаление, другие острые и хронические процессы на коже, в подкожной клетчатке, лимфатических сосудах и узлах;
  2. невоспалительного характера – посттравматическая; экстравазальная компрессия, постмастэктомическая.
Патогенез.
 
В основе нарушения лимфатического оттока – недостаточность функции лимфатических путей, дренажа тканей, транспортировки лимфы, биохимического состава лимфы. Патологический процесс развивается в основном в капиллярах, которые утрачивают нормальную реабсорбционную и транспортную способность. Вследствие этого в межуточной ткани накапливаются кислые и нейтральные мукополисахариды, патологические белки, парапротеины и крупнодисперсные вещства. В результате в тканях наблюдается организация белков, развитие клеточной инфильтрации, развитие фибробластов и клеточного склероза. В итоге рубцовая ткань сдавливает лимфатические капилляры и сосуды, что приводит к неравномерной их облитерации и сегментарному расширению. Развивается лимфостаз, лимфэктазия, лимфедема, диспротеиноз, клеточная инфильтрация, фиброз кожи, подкожной клетчатки, фасции. Лимфостаз в межуточной ткани способствует развитию локальных воспалительных процессов, их рецидивирующему течению.
 
Классификация клинического течения лимфедемы
 
(Бенде К., Цыб А.Ф. и др., 1987)
I стадия – компенсация (преходящий отек, разница объема больной и здоровой конечности 1 см);
II стадия – субкомпенсация (более стойкий, мягкий отек, признаки фиброзных изменений, увеличение объема до 5 см);
III стадия – декомпенсация (плотный отек, фиброзно-индуратив¬ные изменения с разницей объема >5см);
IV стадия – слоновость (стадия кожных разрастаний и трофических изменений).
 
Стадии течения заболевания.
 
  • Лимфедема – функционально обратимые расстройства кровообращения.
  • Фибредема – фиброзирование подкожной клетчатки, замещение ее грубоволокнистой соединительной тканью.
Клиника.
 
  1. стойкие лимфатические отеки, усиливающиеся в летнее время, односторонние, плотные, с отсутствием ямки после надавливания на кожу. Увеличиваются по периферии конечности, сопровождаются утолщением кожной складки, гиперкератозом и папилломатозом кожи стоп. Кожа матовая, не блестящая, окраска кожи бледная.
  2. рецидивы рожистого воспаления;
  3. прогрессирующие трофические изменения мягких тканей, лимфорея, лимфатические свищи.
Заболевание развивается медленно. Врожденная форма проявляется с рождением ребенка. Идиопатическая слоновость развивается в молодом возрасте, до 35 лет – молодежная форма, или поздняя форма, после 35 лет. Развитию и прогрессированию слоновости способствуют у женщин – беременность, эндокринные сдвиги, воспалительные заболевания половых органов, а также рецидивы рожистого воспаления.
 
Выделяют 3 варианта течения:
 
  • стабильный;
  • медленно прогрессирующий;
  • бурно прогрессирующий.
Диагностика.
 
  • данные анамнеза (наличие рожистого воспаления или травмы, раннее появление отеков возможно наследственного характера, учитывать состояние эндокринной сферы);
  • объективные данные (при начальных проявлениях отек незначительный, мягкий, преходящий; форма конечности не изменяется; при прогрессировании заболевания – резкое увеличение объема конечности, распространение отека на всю конечность, деформация конечности, развитие фиброзных изменений кожи и подкожной клетчатки, трофические язвы);
  • волюметрия (измерение окружности стопы, нижней, средней, верхней трети голени и бедра; толщины кожной складки стопы);
  • лабораторная диагностика (исследование функции печени, иммунограмма);
  • ультразвуковое исследование. Позволяет оценить выраженность отека конечностей, его характер и распространенность, выраженность фиброзно-склеротических изменений подкожной клетчатки. Исследования проводятся датчиком 3,5-10 МГц на следующих уровнях – средней трети бедра (плеча), верхней и нижней трети голени (предплечья), на уровне стопы (кисти). Оценивается толщина кожного слоя, подкожной клетчатки, глубокой фасции и мышечного слоя. Изучается эхогенность кожи и подкожной клетчатки, их структура, наличие полостей, содержащих свободную отечную жидкость, характер ультразвуковой дифференцировки кожного слоя;
  • лимфография. Проводится оценка функциональных и морфологических изменений лимфатического русла – определяют количество сосудов, прямолинейность хода, диаметр, анастомозирование, наличие клапанного аппарата, наличие лимфатического блока. При наличии постоянного диаметра лимфатического сосуда, форма «трубы» – признаки нарушения сократительной способности лимфангиона и оттока лимфы, в норме лимфатический сосуд в виде «веретена, четки бус». При нарушении лимфооттока может быть экстравазация контрастного вещества (лакуны) или заполнение кожной сети в зоне трофических расстройств;
  • лимфосцинтиграфия – применяется для оценки состояния паховых и подвздошых лимфатических узлов, скорости движения лимфы или выявления блока лимфооттока;
  • рентгенокомпьютерная томография. Позволяют оценить объем конечности, вид и распространенность отека, выраженности изменений мягких тканей.
  • магнитно-резонансная томография. Преимуществом является возможность получения изображения в разных плоскостях, что позволяет более точно диагностировать степень распространенности патологических изменений.
  • биопсия лимфатического сосуда или узла.
Дифференциальная диагностика.
 
Проводится с отеками при заболеваниях сердца, почек, хронической венозной недостаточности, воспалительных изменениях в суставах,  эндокринных расстройствах.
 
Лечение.
 
Хирургическое. Определяется стадией процесса.
При II стадии (обратимых изменений, при сохраненной транспортной функции лимфатических сосудов):
  • Лимфодренирующие, реконструктивные операции.
  1. Лимфовенозные анастомозы;
  2. Лимфонодуловенозные анастомозы;
  3. Лимфовальвулопластика;
  4. Аутотрансплантация лимфатических узлов;
  5. Аутотрансплантация большого сальника;
  6. Аспирационная липэктомия.
  • Коррекция флебогемодинамики – при наличии патологии  венозной системы.
  1. флебэктомия;
  2. эндоскопическая субфасциальная диссекция перфорантных вен.
При III-IV стадии (выраженного фиброза и необратимых изменений лимфатических сосудов):
  • Резекционные операции.
  1. липодермофасцэктомия;
  2. иссечение свищей;
  3. рассечение фасций;
  4. перевязка лимфатических сосудов.
  • Консервативное лечение.
  1. Производные рутозидов – троксевазин (стимулирует моторику лимфатических сосудов) 1 капс. 2-3 раза в день 1 мес.
  2. Лимфостимуляторы – детралекс (1-2 раза в день 1,5-2 мес; Диовенор 600 (диосмин) – содержит 600 мг диосмина, солкосерил 2-4 мл в/венно, антистакс);
  3. Десенсибилизирующая терапия (диазолин 1 др. на ночь 3-4 нед.).
  4. Антибиотикотерапия (ампициллин, ампиокс 2-4 г/сутки); цефалоспорины II, III поколения – цефобид, цефотаксим – 7-10 дней).
  5. Профилактика рецидивов рожистого воспаления 1-2 раза в год бициллин 5-1500000 ЕД в/м, ретарпен  2,4 млн. МЕ 1 раз в 3 мес.
  6. Антиагреганты (плавикс, тиклид, реополиглюкин, докси-хем).
  7. Иммуностимуляторы (тималин, гамма-глобулин, метилурацил, левамизол).
  8. Мочегонные (фуросемид, гипотиазид).
  9. Физиолечение – амплипульс, пневмостимуляция лимфооттока от аппарата «Лимфа-пресс», «Вена-пресс».
  10. Электрофорез с трипсином, лидазой, гиалуронидазой.
  11. Эластическая компрессия – колготы, чулки, гольфы – класс компрессии II-IV соответственно степени лимфатической недостаточности.
  12. Ручной лимфодренирующий массаж.
  13. Реабилитация.
  14. Диета с низким содержанием жиров и белков, ограничение приема острой и соленой пищи, обеспечивающей снижение объема межтканевой жидкости;
  15. Рациональный режим труда и отдыха;
  16. Лечебная физкультура – плавание, водная аэробика, ежедневные прогулки 2-3 км, велотренажер, ходьба на лыжах.
  17. Санаторно-курортное лечение (бальнеолечение).
Оценить:
5.9/10

Не знаете, что с вами? Задайте вопрос специалисту

Задать вопрос