Гиперплазия надпочечников.

Что делать при гиперплазии надпочечников.

Изменения качественного и количественного состава гормонов может стать следствием гиперплазии надпочечника, когда отмечается активный клеточный рост, увеличение тканевого объема. Чаще регистрируется врожденная гиперплазия надпочечников. Ведущей причины возникновения болезни нет, поэтому предполагают негативное воздействие внешних факторов и сопутствующей патологии человека. Особое значение играет генетическая предрасположенность.

При гиперплазии нарушается выработка кортизола вследствие кодирования генами, отвечающих за гиперпластические процессы, ферментов, участвующих в выработке гормонов. От вовлечения определенного гена зависит интенсивность симптомов - от незначительных до нарушений витальных функций.

Формы гиперплазии и их симптоматика

Гиперпластические процессы могут проявляться классическими и атипичными формами:

  • липоидная гиперплазия – довольно редкая патология, в основе которой -  недостаток всех видов гормонов. Приблизительно у 65% ребят недостаточность надпочечников (смертельная);
  • гиперплазия коры надпочечников при утрате соли проявляется неправильной половой дифференцировкой, что связано с активной выработкой противоположных гормонов (внутриутробно);
  • простая вирилизирующая форма (диффузная) при недостатке 21-гидроксилазы;
  • недостаток 17-альфа-гидкоксилазы регистрируется очень редко, когда наблюдается недостаток половых гормонов, глюкокортикостероидов и калия. Половое развитие задерживается, возможно не характерных данному полу наличие наружных половых органов, а также отсутствует волосяной покров в паховой и подмышечной областях;
  • узловая гиперплазия надпочечника представляется наличием узловых образований (мелких или размером до нескольких сантиметров). Между узлами, состоящими из долек, находится гиперплазированная ткань. Иногда можно встретить другое название формы – нодулярная гиперплазия;
  • микронодулярная развивается вследствие продолжительной стимуляции АКТГ железистой ткани с дальнейшим формированием аденомы надпочечника.

Отдельно необходимо выделить гиперплазию, которая становится причиной появления некоторых заболеваний:

  • синдром Иценко-Кушинга, когда отмечается избыток корковых гормонов, что проявляется ожирением, гирсутизмом, дисфункцией половых желез, миастенией, повышением давления, изменением кожных покровов, остеопорозом, МКБ, изменением психоэмоционального состояния, жаждой и полиурией. Кроме того АКТГ-зависимый вид синдрома Кушинга иногда воспринимается как узелковая гиперплазия надпочечников вследствие наличия мелких узелков;
  • синдром Конна, когда натрий накапливается, а калий выводится, что увеличивает ОЦК и повышает давление. Также характерны судороги, парестезии, миастения и выраженная жажда с полиурией.

Атипичные формы проявляются ранним появлением волос в лобковой, подмышечной областях, гирсутизмом, ранним окостенением зон роста, угревой сыпью, аменореей, алопецией височных участков и бесплодием.

Патогенетически гиперплазия объясняется усиленным синтезом АКТГ вследствие дефицита кортизола. АКТГ активирует выработку стероидов, а иногда гиперпластические процессы обусловлены усиленной секрецией андрогенов. Чаще регистрируется гиперплазия левого надпочечника.  

Диагностические методики выявления гиперплазии надпочечников

Ведущие нарушения отмечаются в обменных процессах, причем выраженность симптоматики колеблется соответственно гормональному уровню. Их определение осуществляется путем ИФА. С целью выявления уровня блокировки синтеза гормонов, следует определить соотношение «продукты-предшественники».

Тяжелая стадия патологии обуславливает повышение гормонов-предшественников, что подтверждает диагноз. Если же их уровень средний, тогда требуется дальнейшая диагностика.

Широко применяется тест с АКТГ, дексаметазоном, после чего определяется уровень гормонов. Иногда гиперплазия надпочечников, симптомы которой не всегда удается обнаружить в периоде новорожденности, может остаться незаметной и проявиться только через несколько лет.

Лечебная направленность при гиперплазии надпочечников

Используемая гормонотерапия основана на применении глюкокортикоидов. Существует несколько схем их использования, которые приводят к хорошим результатам.

Препараты могут назначаться равным количеством трижды в сутки или  рекомендуется принимать общую дозу однократно утром или днем. Если отмечается повышение минералокортикоидов, андрогенов, тогда рационально использовать небольшие дозы кортикостероидов.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников сольтеряющего вида лечится минералокортикостероидами. В грудном возрасте восполнение соли проводится пероральным приемом 1-3 г поваренной соли с остальной пищей. При недостатке половых гормонов необходимо принимать девочкам эстрогены, мальчикам андрогены.  

При подборе дозировки следует быть внимательным – недостаточное или избыточное применение гормонов может осложниться нежелательными последствиями. Высокий уровень кортизола обуславливает необратимые процессы в развитии и росте малыша.

Гиперплазия надпочечников, если лечение медикаментами гормонального происхождения не оказало достаточного эффекта, требует хирургического лечения. Обычно оно используется при промежуточном типе, когда присутствуют половые органы обоих полов. Операция проводится до 1-го года при стабильных витальных функциях малыша.

Прогноз – благоприятный, если лечение было начато вовремя и не успели развиться осложнения. В таком случае малыш нормально развивается и растет. Если же терапия поздняя, возможно сохранение избыточного оволосенения, низкого роста и последствий длительной гипертонии.

Оценить:
5.6/10

Не знаете, что с вами? Задайте вопрос специалисту

Задать вопрос