Анемия

Анемия (малокровие) — синдром, обусловленный уменьшением массы циркулирующих эритроцитов. Определение анемии как снижения концентрации гемоглобина в крови неправомерно. Последнее наблюдают при задержке жидкости и гидремии. Типичный пример подобного рода псевдоанемии — беременность, когда объём циркулирующих эритроцитов резко увеличен, но ещё больше увеличен объём плазмы, в результате концентрация гемоглобина у беременных снижена.

Непонимание этого механизма приводит к тому, что здоровым беременным с физиологической гидремической псевдоанемией назначают витамин В12, препараты железа, переливают компоненты крови, что недопустимо. Если у беременной нормальный цвет конъюнктив и кожи, то показатели гемоглобина не отражают состояние гемопоэза. Снижение концентрации эритроцитов до 3•1012/л (редко несколько ниже) часто встречается при беременности и не является патологией.

Причины и клинический подход

Причины и клинический подход

Существует множество различных анемий, их дифференциальную диагностику следует проводить с участием гематолога, так как может возникнуть необходимость в специализированных исследованиях.


Постгемморагическая анемия

Постгемморагическая анемия

При острой массивной кровопотере (острые постгеморрагические анемии) возникает выраженная нехватка переносчика кислорода и развиваются одышка и сердцебиение. В первые сутки, до введения в русло солевых и иных растворов, содержание эритроцитов и концентрация гемоглобина могут быть нормальными вследствие того, что ещё не произошла гемодилюция. После пероральной или парентеральной регидратации, в частности солевыми растворами, у пациента быстро уменьшаются концентрация гемоглобина и содержание эритроцитов, однако самочувствие улучшается.
Острая массивная кровопотеря ведёт к уменьшению объёма циркулирующей крови (ОЦК), плазмы, эритроцитов. Быстрая потеря большого объёма крови сама по себе опаснее потери переносчика кислорода.
При хронической кровопотере развивается хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия (см. «Железодефицитная анемия»).


Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия

МКБ-10
• D50 Железодефицитная анемия.
Это наиболее распространённый вид анемии, её доля составляет 80–95% всех анемий. Состояние наблюдают у 10–30% взрослого населения, чаще у женщин. Дети заболевают реже взрослых.
Выделяют следующие причины развития железодефицитной анемии.
■ Несбалансированность питания: недостаточное поступление железа в организм в основном за счёт нехватки мясных продуктов не восполняет его потери вследствие разрушения эритроцитов.
✧ В течение длительного времени количество эритроцитов относительно близко к норме или нормально, а содержание гемоглобина снижено.
✧ Цветовой показатель, свидетельствующий о соотношении гемоглобина и эритроцитов, снижен.
✧ У больных секутся волосы, ломаются ногти, выражена сухость кожи, отмечаются извращение вкуса и обоняния (пристрастие к мелу, извести, зубному порошку, желание нюхать краски, ацетон, бензин), отмечаются слабость и снижение работоспособности. Эти симптомы определяются не только анемией, но и дефицитом железа, которое входит в состав дыхательных ферментов.
✧ На фоне анемии, особенно у пациентов пожилого возраста, часто наблюдают декомпенсацию кровообращения и обострение ишемической болезни сердца (ИБС).
■ Хронические кровопотери:
✧ из желудочно-кишечного тракта (ЖКТ);
✧ при меноррагиях у женщин;
✧ из мочевых путей;
✧ в замкнутые полости и ткани (изолированный лёгочный гемосидероз, внематочный эндометриоз и т.д.).
При указанных состояниях анемию можно охарактеризовать как хроническую постгеморрагическую железодефицитную.
Наиболее распространена постгеморрагическая железодефицитная анемия при кровопотерях из ЖКТ. Эти кровопотери — самая частая причина дефицита железа у мужчин и вторая по частоте у женщин. Они могут быть следствием:
■ язвенно-эрозивных поражений желудка или кишечника (в том числе при язве желудка или двенадцатиперстной кишки);
■ кровоточащего геморроя;
■ опухолей желудка или кишечника;
■ дивертикулов различной локализации;
■ глистных инвазий (прежде всего анкилостомидоза);
■ грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.


Диагностика

 Диагностика

■ Клинический анализ крови:
✧ снижение концентрации гемоглобина, более выраженное по сравнению со снижением концентрации эритроцитов, что отражает низкий цветовой показатель;
✧ гипохромия (уменьшение среднего содержания гемоглобина в эритроците и средней концентрации гемоглобина в эритроците);
✧ микроцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов (снижение среднего эритроцитарного объёма).
■ Биохимическое исследование крови:
✧ снижение концентрации сывороточного железа (не следует определять на фоне приёма препаратов железа или в первые 6–7 дней перерыва в приёме препарата);
✧ снижение концентрации ферритина менее 30 мкг/л;
✧ повышение общей и латентной железосвязывающей способности сыворотки (общая железосвязывающая способность сыворотки более 60 мкмоль/л);
✧ значительное снижение процента насыщения трансферрина железом — менее 25%.
После установления диагноза собственно железодефицитной анемии необходимо обнаружить источник кровопотери. Для этого проводят комплексное обследование.
■ Эндоскопические исследования ЖКТ: обязательны фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС), колоноскопия.
■ Рентгенография желудка, при необходимости — с пассажем бария по тонкой кишке. Исследование объёма кровопотери из ЖКТ с использованием радиоактивного хрома.
При отсутствии данных, свидетельствующих о явном эрозивно-язвенном процессе, следует провести онкологический поиск.


Лечение

Лечение

Лечение проводят препаратами двухвалентного железа (например, сульфата) из расчёта 300 мг/сут. При использовании новых форм следует ориентироваться на среднетерапевтическую дозу.
Основные принципы лечения постгеморрагической железодефицитной анемии.
■ Использование препаратов, не содержащих витаминных компонентов (особенно В6, В12).
■ Парентеральные формы препаратов железа назначают лишь при резецированном кишечнике, обширных язвенных поверхностях, синдроме нарушенного всасывания. Скорость восстановления показателей красной крови не зависит от пути введения. При парентеральном введении в случае неправильно установленного диагноза возможно развитие гемосидероза с полиорганной недостаточностью.
■ Препараты железа принимают не менее 1,5–2 мес; после нормализации уровня гемоглобина и содержания эритроцитов следует продолжить приём в половинной дозе ещё в течение 4–6 нед. У женщин с полименоррагиями целесообразно назначать короткие ежемесячные курсы терапии (3–5 дней) в среднетерапевтической дозе после достижения нормализации показателей гемоглобина и эритроцитов.
Критерий эффективности лечения препаратами железа — прирост ретикулоцитов (ретикулоцитарный криз) в 3–5 раз на 7–10-й день от начала терапии (при однократном контроле регистрируют не всегда).
Трудоспособность пациентов зависит от выраженности анемического синдрома.


Анемии при хронических заболеваниях

Анемии при хронических заболеваниях

МКБ-10
• D63 Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках.
Анемии при хронических заболеваниях — вторичные синдромы, которые сопровождают:
■ длительно протекающие инфекционные заболевания (туберкулёз, бронхоэктатическая болезнь, абсцесс лёгкого, бактериальный эндокардит, остеомиелит, бруцеллёз и др.);
■ системные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка);
■ онкологические заболевания;
■ хронические заболевания печени.
Частота встречаемости этой анемии при ряде хронических заболеваний достигает 100%. В этих ситуациях анемия носит адаптивный характер и, как правило, обусловлена снижением продукции эритроцитов и нарушением реутилизации железа; снижение показателей красной крови редко бывает выраженным.


Диагностика

Диагностика

■ В анализе крови: нормохромия (нормальный цветовой показатель), нормоцитоз (средний эритроцитарный объём в пределах нормы), редко в случаях прогрессирования — гипохромия и микроцитоз (снижение среднего эритроцитарного объёма и уменьшение среднего содержания гемоглобина в эритроците, средней концентрации гемоглобина в эритроците).
■ Концентрация ретикулоцитов снижена или они отсутствуют; в случае инфекции и тяжёлой интоксикации определяют токсогенную зернистость в нейтрофилах.
■ Концентрация железа сыворотки нормальная или снижена, общая железосвязывающая способность сыворотки не увеличена.
■ Помимо анемии, отмечают симптомы основного заболевания.
Не совсем правильно включать в эту группу анемии при гипотиреозе и хронической почечной недостаточности (ХПН), в том числе на фоне проведения гемодиализа. В этих случаях механизм развития анемического синдрома более сложный, хотя лабораторные характеристики одинаковы.
■ При гипотиреозе анемия носит смешанный характер. Иногда обнаруживают дефицит витамина B12, незначительный дефицит железа и угнетение эритропоэза. Гипотиреоз — очень распространённая патология, особенно во второй половине жизни, характеризующаяся рядом признаков, один из которых — анемия. Специальное лечение собственно анемии не проводят. Необходима коррекция недостаточной функции щитовидной железы.
■ При ХПН основной причиной анемии является отсутствие или недостаток эритропоэтина, вырабатываемого почками. Лечение эритропоэтином проводят под контролем нефрологов, так как при ХПН не показана полная коррекция анемии, это обычно отягощает течение процесса, способствуя тромбированию шунтов.


Лечение

Лечение

Лечение препаратами железа неэффективно.


Гемолитические анемии

Гемолитические анемии

МКБ-10
• D55 Анемия вследствие ферментных нарушений
• D56 Талассемия
• D57 Серповидноклеточные нарушения
• D58 Другие наследственные гемолитические анемии
• D59 Приобретённая гемолитическая анемия.
Признаки гемолитических анемий:
■ гемоглобинемия и положительная проба Кумбса, что свидетельствует о внутрисосудистом гемолизе;
■ увеличение концентрации непрямого (свободного) билирубина вследствие внутриклеточного (внесосудистого) гемолиза, обусловленного избыточным захватом эритроцитов макрофагами.
При внутриклеточном гемолизе практически всегда увеличена селезёнка, при внутрисосудистом гемолизе этот симптом встречается реже. В анализах крови отмечают нормохромную (за исключением талассемии) анемию и ретикулоцитоз. Анализ крови без подсчёта ретикулоцитов при анемии неинформативен. При железодефицитных и постгеморрагических анемиях наблюдают умеренное увеличение концентрации ретикулоцитов, а при гемолизе содержание ретикулоцитов достигает 20–30% и более.
О гемолизе свидетельствует также укорочение продолжительности жизни эритроцитов при исследовании с радиоактивным хромом. Диагностику должен проводить гематолог, поскольку гемолиз может быть:
■ наследственным, из-за врождённого дефекта строения эритроцитов (сфероцитоз, эллиптоцитоз) или дефекта ферментативных систем эритроцитов, нарушения структуры гема (талассемия);
■ приобрётенным, связанным с:
✧ иммунным дефектом:
–лекарственным гемолизом;
–аутоиммунным гемолизом (аутоиммунная гемолитическая анемия), в том числе как осложнение опухоли крови;
–переливанием несовместимой крови и др.;
✧ механическим фактором — при искусственных клапанах сердца.
Талассемия — мишеневидноклеточное малокровие, распространено в Азербайджане, Средней Азии, восточной Армении, восточной Грузии. Эту средиземноморскую наследственную анемию наблюдают в семьях, где отец и мать — родственники. Болезнь распространена на территориях, которые в прошлом были завоёваны арабами.
Характерны увеличение количества ретикулоцитов, очень низкий цветовой показатель (0,5 — гипохромия) при нормальном уровне сывороточного железа.


Лечение

Лечение

Терапия этих гемолитических анемий различна.
Срочная госпитализация показана в случае развития гемолитического криза (острого гемолиза). Его предполагают при развитии приступа озноба, лихорадки с выделением коричневатой мочи. Отмечают резкую слабость на фоне снижения уровня гемоглобина с высоким ретикулоцитозом и возникновения клинических симптомов анемии (бледности, иногда желтушной, кожных покровов и слизистых, резкой слабости, сердцебиения, одышки).


В12-дефицитная анемия

В12-дефицитная анемия

МКБ-10
• D51 Витамин-B12-дефицитная анемия.
В12-дефицитная анемия широко распространена. Чаще обнаруживают у лиц старше 50 лет, склонных к полноте.
Дефицит витамина В12 влияет на состояние многих органов и систем.
■ Полиневрит или его стёртая форма — полиневропатия (фуникулярный миелоз). Признаки полиневрита (шаткость походки, выраженная мышечная слабость, не соответствующая выраженности анемии) препятствуют постановке правильного диагноза.
■ Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы (ССС): тахикардия, слабость, утяжеление симптомов ИБС, декомпенсация кровообращения у пожилых пациентов.
■ Характерен глоссит: жалобы на боли в языке, при осмотре — сосочки стёрты, поверхность гладкая, ярко-розовая («лаковый», «малиновый» язык).
■ Кожные покровы: слегка желтушны из-за незначительного повышения концентрации непрямого билирубина.
■ Увеличение селезёнки: иногда можно пальпировать её нижний полюс.
Для мазка периферической крови характерно следующее.
■ Гиперхромия эритроцитов: содержание эритроцитов снижается в большей степени, чем концентрация гемоглобина, поэтому цветовой показатель, как правило, несколько повышен (среднее содержание гемоглобина в эритроците увеличено).
■ Полисегментация ядер нейтрофилов: 4–5 сегментов (в норме 3–4).
■ Выраженный анизоцитоз, пойкилоцитоз: диаметр эритроцитов более 16 мкм (в норме до 8 мкм).
■ Шизоциты — маленькие (диаметром 3–4 мкм) эритроциты, часто неправильной формы. У большинства эритроцитов отсутствует центральное просветление. Выраженный анизо- и пойкилоцитоз с гиперхромией практически никогда не наблюдают при других заболеваниях.
Необходимо определить концентрацию витамина В12 в сыворотке, после чего начинают лечение витамином В12. Если это исследование невозможно, показана пункция костного мозга (находят мегалобласты).


Лечение

Лечение

В тех случаях, когда невозможны определение концентрации витамина В12 и проведение пункции, назначают витамин В12подкожно или внутримышечно ежедневно по одной ампуле с любым содержанием витамина B12 (200 или 500 мкг) в течение 4–6 нед. Подтверждением диагноза В12-дефицитной анемии в этом случае выступает ретикулоцитарный криз — 5–10-кратное и даже 20-кратное увеличение процента ретикулоцитов в анализе крови на 8–10-й дни от начала лечения. До лечения часто наблюдают тромбоцитопению (снижение содержания эритроцитов до 60–80•109/л), лейкопению (до 4•109/л, редко ниже). Оба симптома исчезают при эффективном лечении. После курса лечения и нормализации показателей красной крови в течение 2 мес цианокобаламин вводят еженедельно по 1 ампуле, а затем пожизненно 2 раза в месяц по 1 ампуле (или курсами по 20 инъекций в год). После гастрэктомии даже при нормальном уровне гемоглобина и эритроцитов начинают пожизненную терапию с поддерживающими дозами (20 инъекций по 1 ампуле в год). Неэффективность лечения свидетельствует о неправильном диагнозе, очень редко — об образовании антител (АТ) к цианокобаламину.


Последующее наблюдение

Последующее наблюдение

Пациенты с В12-дефицитной анемией подлежат пожизненному диспансерному наблюдению гематолога.


Фолиеводефицитная анемия

Фолиеводефицитная анемия

МКБ-10
• D52 Фолиеводефицитная анемия.
Фолиеводефицитная анемия — редкая патология, обусловленная:
■ хроническими поносами;
■ алкоголизмом;
■ инвазией широким лентецом;
■ приёмом некоторых лекарственных средств (ЛС) (бигуанидов, фенилбутазона, ацетилсалициловой кислоты, пероральных контрацептивов, противосудорожных).
Клинико-лабораторная картина сходна с таковой при В12-дефицитной анемии. Основное отличие заключается в том, что у больных с дефицитом фолиевой кислоты не развивается поражение задних столбов спинного мозга, хотя наблюдают симптомы депрессии и психоза.
Диагноз устанавливают по снижению концентрации фолиевой кислоты в сыворотке крови и эритроцитах.
Лечение проводят препаратами фолиевой кислоты в дозе 5–15 мг/сут в течение 20–30 дней.


Апластическая анемия

Апластическая анемия

Апластическая анемия — приобретённое тяжёлое заболевание крови.
Диагноз устанавливают на основании панцитопении (лейкопении вплоть до агранулоцитоза, нормохромной анемии, тромбоцитопении) в анализе крови, малого количества клеток в пунктате костного мозга, картины аплазии в трепанобиоптате.
Клиническая картина обусловлена снижением количества клеток крови и представлена сочетанием анемического, геморрагического (петехиальные высыпания на коже, кровоподтёки, носовые и десневые кровотечения, меноррагии) синдромов и повышения риска развития инфекционных заболеваний (пневмонии, отита, пиелита, возможно развитие сепсиса).
Лечение проводит гематолог в условиях стационара, реже поликлиники (при лёгких формах и в случае компенсации). Оно направлено на купирование осложнений заболевания и достижение ремиссии, для чего применяют иммуносупрессивную терапию иммуноглобулином антитимоцитарным и циклоспорином А.